本文主題:軟骨發育不良與骨骼畸形專題 -- 軟骨發育不良與骨骼畸形的原因 軟骨發育不良與骨骼畸形的治療方案

軟骨發育不良與骨骼畸形

  佝僂病、軟骨病(Rickets and osteomalacia)是維生素D缺乏造成的骨病,不同年齡所表現的不同臨床形式。

  佝僂病、軟骨病(Rickets and osteomalacia)是維生素D缺乏造成的骨病,不同年齡所表現的不同臨床形式。骨組織病變主要為軟骨鈣化缺乏、類骨質層加厚、各種骨組織細胞欠活躍。長年室居、妊娠哺乳期婦女飲食維生素D含量不足、脂肪痢、肝、膽道疾患等使維生素D不能轉化為1.25-(OH)2-D3,故腸黏膜不能吸收鈣或吸收數量有限,且磷、鈣排出增多,血清鈣降低,無機磷明顯減少,骨組織基質和軟骨鈣鹽沉著缺乏,新骨生成不足。有時破骨過程超過成骨過程。。鈣磷負平衡,長期形成佝樓病鈣化不足或軟骨組織脫鈣,血清堿性磷酸酶升高,低血鈣會刺激甲狀旁腺代償增生,甲狀旁腺激素的過多分泌動員骨鈣外移,使血鈣維持正常水平。腎小管對磷的再吸收減少,血磷進一步下降。因此,患者血鈣可正常,但由于磷降低明顯,雖無手足搐溺癥,但骨病變往往較嚴重。一些甲狀旁腺代償不良者,骨組織破壞,骨鹽外移有限,血鈣常明顯下降,出現嚴重的手足搐搦。

  股骨近側端變寬:遺傳性畸形性軟骨發育異常好發部位順次為股骨、脛腓骨近遠端及肱骨近側端。典型X線表現為:骨形成缺陷及骨骼畸形、髖外翻及股骨近端增粗變寬,腕關節尺側偏斜相對縮短。

  維生素D缺乏性佝僂病是常見的兒童營養缺乏癥。由于缺乏維生素D,引起全身鈣、磷代謝失常和以骨骼改變為主的一系列變化。嚴重者致骨骼畸形,影響小兒正常生長發育,并使機體抵抗力降低,免疫球蛋白減少,易并發各種感染,且使其病情加重,病程延長,應積極防治。

  佝僂病、軟骨病的診斷主要依靠病史、癥狀和體征,確診需x線骨骼檢查。嬰幼兒除有多汗、易激動、夜間睡眠差、腹大等低鈣癥狀外,常產生腕、踝部腫大,肋骨呈半球樣畸形,雞胸,方顱,下肢呈O型或X型彎曲畸形,患兒還常伴全身生長發育不良。成人軟骨病早期癥狀常不明顯,僅有腰腿疼痛,漸發展成持續性全身性骨痛,肋骨壓痛明顯,行走不便,久病者脊柱胸段后凸、呈駝背,胸椎可側彎,身長縮短,且易發生骨折。可有隱性或顯性手足搐澳。常伴消化不良和其他營養不良性疾患。佝樓病X線片顯示長骨髓干交接處呈毛刷狀改變,重時呈杯狀變,骨骼系統有不同程度的骨質疏松、缺鈣或脫鈣,長骨皮質變薄、彎曲。早期X線有時不易和骨質疏松相區別,后期可見假骨折線(Looser帶)呈對稱性透明區有利診斷。重癥軟骨病者可有骨質疏松,自發性骨折,椎體呈雙凹性畸形。實驗室檢查血鈣正常或偏低,血磷降低,血AKP升高。尿鈣、磷減少。

  遺傳咨詢可以幫助患病成人進行選擇性生育。另外早診斷早治療是本病的防治關鍵。嬰兒如未夭折,成年后可以勝任各種工作,預后良好。

  1. 目的在于控制活動期,防止骨骼畸形。治療的原則應以口服為主,一般劑量為每日2000IU~4000IU,或1,25-OH2-D3 0.5μg~2.0μg,一月后改預防量400IU/日。

  2. 中國營養學會推薦我國每日膳食鈣供給量0~6個月為300 mg,7~12個月為400 mg,l~3歲為600 mg。只要母乳充足或攝入足夠的配方奶,可滿足嬰幼兒的鈣營養。佝僂病的治療一般無需補鈣,除非并發手足搐搦癥等低鈣表現。

  3. 除采用維生素D治療外,應注意加強營養,保證足夠奶量,及時添加轉乳期食品,堅持每日戶外活動。

  佝僂病、軟骨病的診斷主要依靠病史、癥狀和體征,確診需x線骨骼檢查。嬰幼兒除有多汗、易激動、夜間睡眠差、腹大等低鈣癥狀外,常產生腕、踝部腫大,肋骨呈半球樣畸形,雞胸,方顱,下肢呈O型或X型彎曲畸形,患兒還常伴全身生長發育不良。成人軟骨病早期癥狀常不明顯,僅有腰腿疼痛,漸發展成持續性全身性骨痛,肋骨壓痛明顯,行走不便,久病者脊柱胸段后凸、呈駝背,胸椎可側彎,身長縮短,且易發生骨折。可有隱性或顯性手足搐澳。常伴消化不良和其他營養不良性疾患。佝樓病X線片顯示長骨髓干交接處呈毛刷狀改變,重時呈杯狀變,骨骼系統有不同程度的骨質疏松、缺鈣或脫鈣,長骨皮質變薄、彎曲。早期X線有時不易和骨質疏松相區別,后期可見假骨折線(Looser帶)呈對稱性透明區有利診斷。重癥軟骨病者可有骨質疏松,自發性骨折,椎體呈雙凹性畸形。實驗室檢查血鈣正常或偏低,血磷降低,血AKP升高。尿鈣、磷減少。

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