本文主題:丑胎專題 -- 丑胎的原因 丑胎的治療方案

丑胎

  丑胎(harlequin fetus)亦稱胎兒魚鱗病(ichthrosis fetalis)。罕見,屬常染色體隱性遺傳。發病機制還不確切。患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,面容似丑角,大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。

  (一)發病原因

  屬常染色體隱性遺傳。魚鱗病的病因可歸納為幾大因素:遺傳、精神神經、化學、內分泌、感染因素或外份因素等等,可見此病的發病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都與微循環障礙有關,我們在研究治療藥物時,著力在改善微循環上下功夫。

  (二)發病機制

  發病機制還不很清楚。

  丑胎(harlequin fetus)亦稱胎兒魚鱗病(ichthrosis fetalis)。罕見,屬常染色體隱性遺傳。發病機制還不確切。患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,面容似丑角,大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。

       1、尋常型魚鱗病:主要表現在四肢伸側和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發病率很高,其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致,多于出生后數月出現,5歲左右最重,青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。

  2、性連鎖隱患性魚鱗病:可于生后或嬰兒發病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。

  3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數月,可有泛發性及局面限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。

  4、板層狀魚鱗病。系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對稱性發于全身,以肢體屈側,肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過度角化,指甲及毛發過度生長,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。

  丑胎治療前的注意事項?

  (一)治療

  無滿意療法,可口服大劑量維生素A或維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。

  中醫療法:

  治法:健脾養血潤膚。方藥:養血潤膚飲加減。赤白芍各10g、云苓15g、當歸10g、丹參15g、雞血藤15g、紅花10g、黨參10g、黃芪10g、天冬10g、麥冬10g、生地10g、熟地10g、陳皮10g。亦可根據情況選擇服用人參健脾丸、人參歸脾丸、潤膚丸、八珍丸、秦艽丸等。外用藥物:可選用大楓子油、甘草油、蛋黃油等量混勻外搽。

  (二)預后

  大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。

       臨床皮膚檢查:患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,面容似丑角,大多患兒為死胎或在生后因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡,通常會合并發熱,常為高熱,體溫超過39攝氏度,嚴重的細菌感染,查C-反應蛋白、血沉常為陽性。

  組織病理:角化過度,毛囊口和角質層中可見大量的角栓。

       ① 魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

  為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯癥構成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年后消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄干燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。瞼外翻常見。個別患者毛發干燥、纖細、無光澤。

  大多數患者在出生后4~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展。多數病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。

  ② 魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:

  這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。

  ③ 智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:

  嬰兒期發病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯征構成。但有的患者還出現生殖器發育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。

  ④ 魚鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征:

  Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病。先證者為一69歲男性。兒童時有全身干皮病。62歲以后發生進行性加重的構音障礙和步態不穩。干皮病以肢體伸側最明顯,掌紋很深。肝脾腫大、質硬但肝功能正常。神經系統檢查有老年性癡呆表現。肢體及軀干運動共濟失調,構音障礙,雙眼向上凝視困難。

  ⑤ 毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征:

  本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發干異常引起的脆發癥、智能障礙、生育力降低和身材矮小。以發現此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致。

        本病屬于染色體疾病,導致染色體畸形改變的病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確后應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。

1富含蛋白質的食物。 2開胃的食物。 3富含維生素,膳食纖維的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
瘦肉 瘦肉富含優質的動物蛋白質,對身體的營養補充起到很好的作用,也有利于身體的恢復。 也可以多吃點雞蛋,牛奶,魚,豆漿等高蛋白營養物質。
香菇 屬于開胃的食物,可以促進食欲,有利于腸道的吸收。 也可以多吃點石榴、肉湯、山楂等開胃的食物。
西紅柿 富含豐富的維生素食物,對身體的恢復提高必要的營養物質,有利于身體的恢復。 也可以吃胡蘿卜,蘋果,橙子,柚子,葡萄等富含維生素的食物。

1辛辣、油膩食物。 2刺激性的飲料。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 容易刺激胃腸道,導致胃腸不適,以及影響胃腸對營養物質的吸收,不利于身體的恢復。 刺激的食物都不宜食用。
小麻椒 含有大量的脂肪和膽固醇,影響腸道對營養物質的吸收。 脂肪豐富不宜食用。
酒精的刺激,容易影響腸道的吸收,也容易影響身體的恢復。 不利于身體恢復的避免飲用。
篮球过人技巧视频 <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <文本链> <文本链> <文本链> <文本链> <文本链> <文本链>