本文主題:心尖肥厚型心肌病專題 -- 心尖肥厚型心肌病的原因 心尖肥厚型心肌病的治療方案

心尖肥厚型心肌病

  心尖肥厚型心肌病屬于原發性肥厚型心肌病中的特殊類型,首先由日本學者Yamaguchi等于1976年報告。它與經典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道動力性梗阻和壓力階差。

  迄今尚未闡明。Perloff認為,肥厚型心肌病是由于胎兒發育中的心肌對循環中兒茶酚胺反應異常,或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當,造成心肌纖維排列紊亂和不對稱性肥厚。也有人認為與兒茶酚胺分泌過多或心臟對兒茶酚胺過度敏感有關。業已證實,肥厚型心肌病有家族發病傾向,屬常染色體顯性遺傳,可能與組織相容抗原(HLA-A、B)系統有關,而部分散發病例與HLA抗原無聯系。心尖肥厚型心肌病大多數發生在男性,可能通過隱性遺傳。Yamaguchi等認為,本病進展緩慢,且多在中年才出現典型表現,故可能系多種因素綜合的結果,包括高血壓、劇烈運動、慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長期刺激心肌,導致心肌肥厚,在同一家族中既可表現為心尖肥厚型,也可呈經典的非對稱性室間隔肥厚型心肌病。據統計,本病有1/3~1/2病例無明確的家族史,屬散發性。

  

  心尖肥厚型心肌病屬于原發性肥厚型心肌病中的特殊類型,首先由日本學者Yamaguchi等于1976年報告。它與經典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道動力性梗阻和壓力階差。

  本病應與心絞痛型冠心病、主動脈瓣狹窄等疾病鑒別。

  1.心絞痛型冠心病 本病因可出現心絞痛及ST-T改變及異常Q波,需與心絞痛型冠心病鑒別:①冠心病發病年齡多數在中年以上;②出現心前區疼痛多有典型的特點,但心尖肥厚性心肌病的胸痛時間較冠心病心絞痛長,含服硝酸甘油往往無效;③多伴血脂增高、血壓增高、血糖增高等。根據本病特征性體征及典型的超聲圖像可以診斷,必要時作左室造影才能明確診斷。

  2.主動脈瓣狹窄 鑒別要點為:①主動脈瓣狹窄的收縮期雜音位置較高,以胸骨右緣第2肋間為主以及胸骨左緣2~4肋間明顯,雜音向頸部傳導,用改變心肌收縮力和周圍阻力的措施對雜音響度改變影響不大。心尖肥厚性心肌病一般可有較輕的收縮期雜音。②X線示升主動脈擴張,主動脈瓣可有鈣化影;③主動脈瓣狹窄超聲心動圖可發現主動脈瓣病變。而心尖肥厚性心肌病左室長軸觀切面可見心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚,心尖部心室腔狹小,在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起,導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小等較特異性超聲心動圖改變。

  1.本病治療原則和非梗阻性肥厚型心肌病相同。輕癥無自覺癥狀,24h動態心電圖監測未發現有心律失常,家族中也無猝死者,則可不必治療,但應作定期隨訪。

  2.有臨床癥狀但無心律失常和心功能不全征象者,可首選β受體阻滯藥治療,一般口服普萘洛爾10~30mg,3次/d,視病情酌情增減劑量(國外一般劑量為200~300mg/d)。中國人對β受體阻滯藥的耐受性較差,故劑量應相應減少。無效者可改用維拉帕米或硝苯地平。前者常規用量為40~80mg,后者為5~20mg,均3次/d。

  3.有臨床癥狀,特別是同時伴有室性心律失常者,可聯合應用胺碘酮和普萘洛爾。胺碘酮一般劑量為200mg,2~3次/d,待心律失常改善后以100~200mg/d口服維持。對于極少數藥物治療無效,可施行部分肥厚心肌切除術。如合并二尖瓣關閉不全者,必要時可施行二尖瓣換瓣術。

  

  心內膜心肌活檢:熒光免疫法測定法發現肥厚心肌內兒茶酚胺含量增高。組織學發現肥厚部心肌排列紊亂的奇異的肥大心肌細胞。

  1.超聲心動圖 是臨床上最有診斷意義的檢查。二維超聲心動圖特征性改變是左室長軸觀切面可見心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚,最厚處可達20~35mm,心尖部心室腔狹小,實時下觀察,在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起,導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小。此外,在左室右前斜位觀也可見到心尖部室間隔和左室后壁異常肥厚;心尖四腔位觀尚有左室尖前側壁肥厚。M型超聲心動圖屬一維圖像,如未探查心尖部,則極易漏診本病。因此,對疑及本病時除常規探查區掃描外,應增加心尖區的掃查,當M型探頭沿心臟長軸從Ⅱ區[二尖瓣前后葉波群(ⅡB區)、二尖瓣腱索水平(ⅡA區)]向Ⅰ區(心室波群)和心尖區掃查時,常可發現心尖處左室后壁和室間隔明顯增厚,左室尖心腔明顯狹小,具有確診價值。

  2.心電圖和心向量圖 本病患者均有心電圖和心向量圖異常。心電圖異常包括:①左室高電壓并左胸導聯(V4~6)ST段壓低;②深尖倒置的T波(GNT);③80%患者室間隔除極Q波消失,半數患者可呈二尖瓣型P波,而aVL導聯偶有深窄的Q波。此外,可有各種心律失常。心電圖運動負荷試驗耐受良好。24h動態心電圖監測,個別病例有短陣室性心動過速或心房顫動,前者可能是導致本病猝死的重要原因。心向量圖表現為額面QRS環逆鐘向運行,環體位于左后下方,起始向量常指向前方,略偏左。額面和水平面T環狹長,位于右后象限。

  3.心血管造影 本病絕大多數患者根據臨床表現,結合超聲心動圖和心電圖均能確立診斷,極少數才需要做心血管造影。本病冠脈造影常顯示冠脈無狹窄。左室造影特征性改變是右前斜位左室舒張末期造影呈“黑桃”樣改變,收縮期左室心尖部有強力的對稱性收縮,左前斜位雙心室造影可見室間隔下部明顯增厚,可呈“三角”狀表現。

  其并發癥同于肥厚性心肌病,可出現心律失常、動脈栓塞和感染性心內膜炎等并發癥,但較少出現心臟性猝死和心力衰竭。部分病例可有胸痛,胸悶,心悸等癥狀,胸痛可酷似冠心病心絞痛,但一般持續時間長,舌下含服硝酸甘油往往無效,此外,可有頭暈,乏力等,晚期可出現心功能不全征象,偶爾可猝死。

  在肥厚型心肌病預后的因素中,合理的生活指導是有利的因素。本病患者應避免劇烈活動,避免使用正性肌力藥及擴張血管藥物,注意入浴時間不宜過長、禁止煙酒、防治感染,以改善預后,預防要求具體如下:

  1.肥厚型心肌病一經確診,不管其有無左室流出道梗阻均不能參加劇烈活動。

  2.本病患者可并發感染性心內膜炎,因此在拔牙、心導管檢查時可能增加感染機會的情況下,預防性使用抗生素可以防止此類并發癥。

1、宜吃高鉀高鈣的食物 2、宜吃降低膽固醇的食物 3、宜吃降低血脂的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
鯽魚 鯽魚的脂肪多為不飽和脂肪酸,能很好的降低膽固醇,可以防治動脈硬化、冠心病,適合患有心血管疾病的患者食用 每周1-3次,熬湯可將山楂與鯽魚一起烹飪,對心血管疾病更有輔助的保健作用
豆油 豆芽富含各類維生素,具有清熱明目、補氣養血、防止心血管硬化及低膽固醇等功效,能預防心腦血管疾病 建議炒菜使用豆油,禁忌動物油:比如豬油、牛油等
牛奶 牛奶含鈣量較高,血液中鈣離子含量高會心肌細胞有好處,可改善心功能 每天1次,可長期飲用

1、忌吃精制糖和含糖類的甜食 2、忌吃高脂肪、高膽固醇食物 3、忌吃過咸的食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
果糖 果糖在人體腸道分解后,一部分轉化為脂肪,會增加血脂的含量,增加心血管疾病的患病概率 應少吃
蛋黃 蛋黃中膽固醇的含量較高,食用過多的高膽固醇食物可增加血液的稠度、增加心臟的負荷,心房纖顫的病人應低鹽低脂低膽固醇飲食 可以吃雞蛋白,不吃蛋黃,另外,動物內臟、肝臟也含有較高的膽固醇,也不能吃
奶酪 奶酪富含油脂,會增加血液中血脂的含量,使血壓升高,從而心臟不適的癥狀 有心血管疾病的患者禁忌食用奶酪、豬油等,可以喝牛奶、豆奶等奶制品
篮球过人技巧视频 <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <蜘蛛词>| <文本链> <文本链> <文本链> <文本链> <文本链> <文本链>